Un lymphome multicentrique stade V de bon pronostic ?

Mis à jour : 11 sept. 2019

Presentation du cas:

Jackson est une femelle cavalier King Charles de 8.5 ans référée pour commencer des traitements de chimiothérapie suite à un diagnostic de lymphome multicentrique.

Elle avait développé une lymphadénopathie périphérique généralisée, sans évidence de signes cliniques associés. Une hématologie avait montré la présence d’une lymphocytose marquée (48 887/uL). Une analyse du frottis sanguin et une cytologie des noeuds périphériques avaient mis en évidence la même prolifération de lymphocytes néoplasiques de taille intermédiaire, compatible avec un lymphome.

Un pronostic sombre avait été alors discuté avec le propriétaire, et un protocole de chimiothérapie agressif de type CHOP avait été recommandé.


A l’examen physique Jackson présentait une lymphadénomégalie périphérique, et un souffle cardiaque systolique apexien gauche de grade 4/6 (présomption de maladie valvulaire mitrale dégénérative). Le reste de l’examen était normal.


Après révision des rapports d’hématologie et de cytologie, une aspiration à l’aiguille fine des noeuds lymphatiques de Jackson fut effectuée afin de procéder à l’immunophénotypage de son lymphome par cytométrie de flux. Les résultats furent les suivants:


“Expansion homogène de lymphocytes T exprimant CD5 mais non CD3, CD4 ni CD8, et ayant perdu l’expression de l’antigène pan-leucocytaire CD45".

Quel est votre diagnostic?


Les résultats de la cytométrie de flux sont compatibles avec un lymphome de la zone T. Devant l'absence de signes cliniques ou complications associés, aucun traitement de chimiothérapie ne fut prescrit, et une visite de suivi incluant examen physique et hématologie fut recommandée un mois plus tard. Lors de cette visite, la lymphadénomégalie de Jackson apparaissait stable, mais une progression marquée de sa lymphocytose (82 170/uL) fut constatée. Une chimiothérapie orale fut alors débutée à la maison: chlorambucil 2mg/jour (~ 4mg/m2/j) + prednisone 10mg/jour (~ 1mg/kg/j). Le traitement fut très bien toléré, sans effet secondaire notable excepté une légère polyurie/polydipsie et augmentation de l’appétit secondaires à la prednisone. Une amélioration progressive de la lymphocytose fut notée, avec résolution complète après 7 mois de traitement. Les noeuds lymphatiques périphériques diminuèrent seulement légèrement de taille. Un an après le diagnostic, Jackson recevait toujours chlorambucil et prednisone, sa lymphadénomégalie périphérique était stable, et son hématologie demeurait normale.


Discussion:

Le lymphome de la zone T est un cancer encore méconnu chez le chien, et reste sous-diagnostiqué. En effet il se présente de la même manière qu’un lymphome multicentrique de haut grade classique (lymphadénomégalie périphérique généralisée plus ou moins marquée, avec ou sans lymphocytose). Cependant, ce type de lymphome est souvent une découverte fortuite en raison de son comportement indolent, et des signes cliniques/complications qui n’apparaissent le plus souvent que dans les stades très avancés. A la cytologie, les lymphocytes néoplasiques ont souvent une taille petite à intermédiaire, un cytoplasme clair et peuvent avoir une apparence suggestive en “miroir à main” (voir figure 1).


Figure 1. Clinical and histopathological evaluation of 16 dogs with T-zone lymphoma - Scientific Figure on ResearchGate. Available from: https://www.researchgate.net/figure/fig1_301563662 [accessed 10 Mar, 2019]

Un diagnostic définitif peut être établi via une biopsie de noeud lymphatique, ou comme dans le cas de Jackson via une aspiration à l’aiguille fine et cytométrie de flux. En effet les cellules cancéreuses ont pour particularité d’exprimer au moins un des marqueurs de lymphocyte T (CD4, CD5 ou CD8) et d’avoir perdu l’expression de CD45. A la connaissance de l’auteur, le lymphome de la zone T n’a pas encore été rapporté chez le chat.

Le traitement du lymphome de la zone T est actuellement controversé, avec une médiane de survie de 2-3 ans avec ou sans chimiothérapie, et des réponses souvent décevantes à un protocole agressif de type CHOP. Aussi en l’absence de signes cliniques et complications (ex: cytopénie), une surveillance active est le plus souvent recommandée. En cas de stade avancé ou progression rapide de la maladie, comme pour Jackson avec un doublement de son comptage lymphocytaire en 1 mois, le protocole de chimiothérapie utilisé pour les lymphomes de bas grade (chlorambucil + prednisone) est recommandé, et peut entraîner une stabilisation voire une rémission partielle durable du cancer. Cependant une rémission complète est rarement obtenue, encore moins une guérison complète.


En conclusion, ce cas clinique illustre la complexité des cancers lymphoïdes chez nos animaux de compagnie, et l’importance d’une consultation avec un oncologue spécialiste. En effet, dans le cas de Jackson un pronostic sombre avait été évoqué avec le propriétaire basé sur les résultats de l’hématologie et cytologie (lymphome multicentrique de stade V), et qui aurait pu aboutir à une décision d’euthanasie prématurée. Pourtant, une lecture de la description cytomorphologique détaillée du pathologiste (cytoplasme basophilique pale, projections unipolaires, etc) couplée à la présentation clinique (absence de signes cliniques ou complications) permettait de suspecter un lymphome de la zone T, qui ne nécessite bien souvent aucun traitement et a en général un bon pronostic.